La jonction dermo-épidermique (JDE)

             I.2.1Généralités :

            Elle apparaît entre les kératinocytes basaux et le derme papillaire comme une ligne ondulée, fine et homogène de 0.5 à 1 µ d’épaisseur, où alternent les saillies de l’épiderme dans le derme dites « crêtes épidermiques » et les saillies du derme dans l’épiderme dites « papilles dermiques ».

            En microscopie électronique, la structure de la JDE est beaucoup plus complexe que ne le laisse présager la microscopie optique. Examinée de l’épiderme vers le derme, elle comprend : la membrane cytoplasmique des cellules basales de l’épiderme, la lamina lucida, claires aux électrons de  20 à 40 nm d’épaisseur et la lamina densa dense aux électrons d’épaisseur variable avec l’âge (30 à 60 nm).

            La JDE présente au niveau des kératinocytes basaux des complexes d’ancrage de l’épiderme vers le derme, constitué par un hémidesmosome, des filaments d’ancrage, un épaississement de la lamina densa, des fibrilles d’ancrage et des plaques d’ancrage dermiques.

            On nommera également la présence de “ fibres de réticuline “ constituées de collagène III à striation périodique et des fibres d’eulanine.

Mise en évidence de la JDE grâce au marquage par immunofluorescence:

I.2.2 Exemples de pathologies de la JDE :

            - Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) : En microscopie optique, les bulles observées cliniquement correspondent toujours à un clivage sous-épidermique. En revanche, les études de microscopie électronique ont montré qu’il existait 2 différents niveaux de clivage au sein de la JDE, correspondant à 2 formes cliniques différentes :

                                               - dans la lamina lucida, dans les EBH jonctionnelles qui sont le plus souvent la conséquence d’une mutation sur un des gènes codant pour les molécules entrant dans la composition des filaments d’ancrage.

                                               - sous la lamina densa, dans les EBH dystrophiques qui sont la conséquence d’une mutation sur le gène du collagène VII qui constitue les fibrilles d’ancrage.

            - Les dermatoses bulleuses auto-immunes : Elles ont toutes en commun de se manifester cliniquement par des bulles, correspondant histologiquement à un clivage sous-épidermique, lui-même secondaire au dépôt anormal d’immunoglobulines (IgG, IgA) sur la JDE, pouvant être mise en évidence en immunofluorescence en utilisant des anticorps dirigés contre les immunoglobulines humaines IgG.

Il existe en fait plusieurs dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques dont les tableaux cliniques sont différents : la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, l’épidermolyse bulleuse acquise, le lupus érythémateux vésico-bulleux, la dermatose à IgA linéaire et la dermatite herpétiforme.